Algie vasculaire de la face – Cluster Headache
Algie Vasculaire de la Face
L’Algie Vasculaire de la Face (AVF), aussi appelée Céphalée en Grappe (en Suisse) ou Céphalée de Horton (au Canada), est internationalement connue sous le nom de Cluster Headache (CH).
Elle fait partie d’un groupe de céphalées primaires, appelées Céphalées Autonomes du Trijumeau (CAT).
Préambule
Quels sont les symptômes de l’Algie Vasculaire de la Face ou Cluster Headache ? Quelles sont les causes de la maladie ? Qui est touché et pourquoi ?
Tant de questions que se posent les patients et leurs proches mais, hélas, aussi nombre de médecins !
C’est en effet par méconnaissance de l’algie vasculaire de la face que cette maladie est souvent confondue avec la migraine ou la névralgie faciale du trijumeau.
Malgré des seuils de douleur incomparable et des cycles marqués, cette méconnaissance est une des causes d’un retard de diagnostic énorme.
En 2018 : 3,7 ans d’errance diagnostique en moyenne en Belgique ! Cela laisse le patient en souffrance totale lors de ses crises.
(source[EN] : enquête CHSIG 2018 
)
A voir également, une étude danoise de 2017 : https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/0333102419863030
Celle-ci conclu :
« Le délai de diagnostic a été réduit pour chaque décennie étudiée (1950-2010), tandis que certaines caractéristiques atypiques de céphalées en grappe étaient associées à un retard de diagnostic prolongé. Une meilleure éducation médicale et une plus grande sensibilisation aux maladies sont nécessaires pour éviter les erreurs de diagnostic et les retards de diagnostic prolongés. »
Citations
Invisible de l’extérieur, mises à part les cernes qui surgissent au lendemain de nuits blanches, l’affection est trompeuse. Elle déclenche chez les autres scepticisme et incompréhension, voire une certaine forme d’ironie, notamment des proches qui, ne discernant rien de spectaculaire ni de flagrant sur le visage de la plaignante/patiente, imaginent une affabulation de sa part. Et se répandent à loisir en conseils, préconisations et supputations, tous aussi déplacés les uns que les autres.
Laure Limongi, Anomalie des zones profondes du cerveau, Edition Grasset, 2015
Soudain, un énorme oiseau fantôme a enfoncé ses trois griffes en colère profondément dans ma tête et mon visage et a essayé de me soulever. Ni avertissements, ni signes préliminaires. Juste un … wham ! Une douleur atroce et dévastatrice s’est emparée de mon oeil droit… Je me suis agrippé la tête, j’ai titubé jusqu’à atteindre de larges pelouses, et me suis faufilé le long des haies de lauriers-roses jusqu’aux courts de tennis déserts. Et Là, dans l’obscurité, je gémissais, je haletais, je gonflais mes joues, je respirais par à-coups, léchant mes lèvres chaudes, essuyant les larmes qui coulaient de mon œil droit en me griffant la tête, essayant de déraciner les griffes diaboliques de leurs poignes de fer. Une heure plus tard, les serres lâchent. Le paroxysme de douleur s’est atténué aussi soudainement qu’il s’était aggravé. L’euphorie s’est installée … C’est parti, chérie ! Un mal de tête énorme, mais c’est parti !
Frank Capra
Quand l’AVF ne frappe pas, c’est qu’elle frappera. […] La douleur, quand elle est insupportable, devient donc une idée, un sentiment tout du moins : la peur.
Christophe Thoreau, La vie est un sport individuel, Editions Fauves, 2018
Qu’est-ce que
l’Algie Vasculaire de la Face
aussi appelée
Cluster Headache
ou
Céphalée en grappes ?
C’est une céphalée qui se manifeste par des crises de douleur atroce, d’un seul côté du visage, presque toujours le même.
La fréquence des crises est généralement comprise entre une crise tous les deux jours et huit crises par jour, parfois plus.
Enfin, lors de la crise, la douleur est constante et bien supérieure à celle d’une migraine. Elle est essentiellement située au niveau de l’œil, de l’orbite et de la tempe.
Elle est parfois décrite comme étant l’expérience la plus douloureuse que puisse connaître un être humain à tel point qu’on l’appelle parfois la Céphalée suicidaire.
Vidéo d’une crise d’Algie Vasculaire de la Face ou Cluster Headache.
Les céphalées en grappe chroniques ne mettent pas la vie en danger, mais peuvent tuer les patients soit à cause de l’abus de médicaments, du manque de sommeil ou de la gravité des douleurs répétées menant à la détresse psychologique voire au suicide.
Qui est touché par la maladie et comment ?
L’Algie Vasculaire de la Face s’installe généralement chez les hommes jeunes entre 15 et 45 ans.
Le plus souvent autour de l’âge de 30 ans.
Cette maladie touche également les femmes, dans une proportion moindre (sexe ratio 2/1 à 10/1 selon les sources) et souvent, à un âge plus tardif.
La plupart des malades sont dits épisodiques, c’est-à-dire que les crises surviennent par épisode (grappe, cluster en anglais) pouvant aller de 15 jours à quelques mois, où les crises (les raisins de la grappe) sont quotidiennes ou pluriquotidiennes. Ces épisodes sont entrecoupés de périodes de rémission, dépourvus de crises pouvant aller de 15 jours jusqu’à plusieurs années.
Selon les estimations, 10 à 20 % des personnes atteintes ont cependant la forme dite chronique, c’est-à-dire que les crises sont quasi quotidiennes pendant des mois, des années, sans période de rémission supérieure à 3 mois.(1)
(1) Le critère relatif à la période de rémission des Cluster Headache Chroniques (CCH) a récemment été révisé, passant de < 1 mois à < 3 mois, dans la troisième édition de la Classification internationale des céphalées (2108)
Critères de diagnostic de l’Algie Vasculaire de la Face ou Cluster Headache
L’International Headache Society dans « The International Classification of Headache Disorders 3rd edition » (version originale en anglais)
a défini les critères diagnostiques suivants :
- A) Au moins 5 crises répondant aux critères B à D
- B) Douleur sévère ou très sévère, unilatérale, orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale, d’une durée de 15 minutes à 3 heures en l’absence de traitement.
- C) La crise est associée à au moins un des caractères suivants :
- 1. Au moins un des symptômes ou signes suivants, ipsilatéraux à la céphalée :
- injection conjonctivale et/ou larmoiement
- congestion nasale et/ou rhinorrhée
- œdème de la paupière
- sudation du front et de la face
- myosis et/ou ptosis
- 2. Un état de fébrilité ou d’agitation.
- 1. Au moins un des symptômes ou signes suivants, ipsilatéraux à la céphalée :
- D) De 1 crise tous les deux jours à 8 crises par jour
- E) Crises non attribuées à une autre affection
Une version française de « The International Classification of Headache Disorders 3rd edition » au format PDF existe depuis juin 2019
NB : Actuellement, seules les versions anglaise et allemande sont publiées sur le site https://ichd-3.org.
Causes
Source : https://www.semanticscholar.org/
La crise douloureuse serait liée à une activation du système trigémino-vasculaire, qui innerve la dure-mère et les vaisseaux crâniens.
Il existe une activation réflexe via le nerf facial, avec un relais au niveau du ganglion sphénopalatin, qui augmente la vasodilatation et provoque l’irritation des terminaisons du trijumeau. Cette activation du système nerveux autonome est notamment la cause des symptômes accompagnant la crise (larmoiement, injection conjonctivale, congestion nasale, …).
Hypothalamus
Ce phénomène est probablement dû, au moins en partie, à un dysfonctionnement de l’hypothalamus, un organe intervenant dans de multiples fonctions vitales. Le dérèglement semble se situer dans la région de l’hypothalamus réglant notamment les rythmes circadien et circannuel et ferait intervenir un ensemble complexe d’interactions hormonales. En effet, les crises reviennent souvent aux mêmes heures et les épisodes aux mêmes périodes de l’année.
CGRP
Par ailleurs, un neuropeptide, le CGRP (peptide relié au gène de la calcitonine) semble également être impliqué lors des crises.
Ce peptide possède, entre autres, une action vasodilatatrice et augmente la sensibilité à la douleur au niveau neuronal.
Mais de nombreuses questions restent en suspens quant au déroulement exact d’une crise et au fonctionnement général de cette maladie.
Statistiques
D’après les statistiques (notamment les études de prévalence faites par Fischera, Marziniak, Gralow et Evers en 2008), 1 adulte sur 1000 (1,2 plus précisément) serait atteint de la maladie, soit environ 10.500 adultes (>15 ans) en Belgique. Environ 1 sur 6 aurait la forme chronique, soit environ 1700 personnes.
Cette prévalence est une estimation et ne correspond pas au nombre de malades diagnostiqués. Cela signifie que nombreux sont ceux qui souffrent de la maladie sans recevoir aucun traitement !
L’algie vasculaire de la face ou cluster headache fait partie des maladies dites « orphelines », c’est à dire une pathologie ne bénéficiant pas de traitement spécifique et efficace.