L'Algie Vasculaire de la Face ou Cluster Headache

La maladie

AVF L'algie vasculaire de la face ou céphalée en grappe, internationalement connue sous le nom de cluster headache est une forme de céphalée primaire très violente qui se manifeste par des crises extrêmement douloureuses d’un seul côté du visage, presque toujours le même. La fréquence des crises est généralement comprise entre une crise tous les deux jours et huit crises par jour, parfois plus. 
La douleur est très violente, constante, bien supérieure à celle d'une migraine, et est située au niveau de l’œil, de l’orbite et de la tempe. Elle se diffuse dans toute la moitié du crâne. Elles sont parfois décrites comme étant l’expérience la plus douloureuse que puisse connaître un être humain à tel point qu'on la surnomme « la céphalée du suicide »

 "L'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme n'ait jamais connue. Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez à des patients souffrant d'AVF s'ils ont eu une expérience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eue. Les femmes souffrant d'AVF vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que ces personnes donnent naissance, sans anesthésie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit ou dix semaines, puis font une pause. C'est tout simplement terrible" 1

(voir aussi l'échelle de la douleur de l'AVF)

Les crises durent en moyenne 1H00, mais peuvent aller de 15 minutes à 3H00 et surviennent en salves ou grappes. Elles se produisent souvent à heures fixes et ont une prédominance nocturne.

Qui et Quand

L’algie vasculaire de la face s’installe généralement chez les hommes jeunes entre 15 et 45 ans. Le plus souvent avant et autour de l’âge de 30 ans (Bien que de nombreux cas fassent exception à la règle). Cette maladie touche également les femmes, dans une proportion moindre (sexe ratio 4/1 à 10/1 selon les sources) et souvent à un âge plus tardif.
La plupart des malades sont dit épisodique, c’est-à-dire que les crises surviennent par épisode pouvant aller de 15 jours à quelques mois (le plus souvent 2 à 6) où les crises sont quotidiennes entrecoupés de périodes de rémission, dépourvues de crises pouvant aller de 15 jours jusqu’à plusieurs années.
Selon les estimations, de 10 à 20 % des personnes atteintes ont cependant la forme dite chronique, c’est-à-dire que les crises sont quasi quotidiennes pendant des mois, des années, sans période de rémission supérieure à 14 jours.

Causes

La douleur est due à l’excitation, voir l’écrasement du nerf trijumeau par une supra dilatation vasculaire d’un seul côté du visage.
Ce phénomène est probablement dû à un disfonctionnement de l’hypothalamus, un organe intervenant dans de multiples fonctions vitales. Le dérèglement semble se situer dans la région de l’hypothalamus réglant notamment le rythme circadien et ferait intervenir un ensemble complexe d’interactions hormonales.
Mais de nombreuses questions restent en suspens quant au déroulement exact d’une crise et le fonctionnement général de cette maladie.

Symptômes souvent associés

Les crises sont généralement accompagnées d'un ou plusieurs des symptômes suivants du côté douloureux :

  • œil rouge,
  • larmoiement,
  • narines bouchées,
  • nez qui coule,
  • myosis (diminution de la taille de la pupille),
  • ptosis (paupière qui tombe),
  • œdème palpébral (œdème de la paupière),
  • sudation (transpiration) unilatérale du front et de la face du coté douloureux,
  • agitation pendant les crises.

Critères de diagnostique

L'International Headache Society dans "The International Classification of Headache Disorders 3rd edition" a défini les critères diagnostiques suivants :

  • A) Au moins 5 crises répondant aux critères B à D
  • B) Douleur sévère ou très sévère, unilatérale, orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale, durant de 15 minutes à 3 heures en l'absence de traitement
  • C) La crise est associée à au moins un des caractères suivants :
    • 1. au moins un des symptômes ou signes suivants, ipsilatéraux à la céphalée :
      • injection conjonctivale et/ou larmoiement ipsilatéral (du même côté)
      • congestion nasale et/ou rhinorrhée ipsilatérale (le nez coule)
      • œdème de la paupière ipsilatérale
      • sudation du front et de la face ipsilatérale
      • myosis (rétrécissement de la pupille) et/ou ptosis (chute de la paupière supérieure) ipsilatéral
    • 2. agitation, impossibilité de tenir en place (Ceci dans 90% des cas)
  • D) De 1 crise tous les deux jours à 8 crises par jour
  • E) Crises non attribuées à une autre affection

Statistiques

D'après les statistiques (notamment les études de prévalence faite par Fischera et al-Cephalalgia en 2008) 1/1000 adulte est atteint de la maladie, soit environ 6800 personnes en Belgique, 1/6 ayant la forme chronique, soit environ 1100 personnes en Belgique). Trop peu d'entre ces personnes savent de quoi elles souffrent et nombreux sont ceux qui ignorent donc comme se soigner.
L'algie vasculaire de la face ou cluster headache fait partie des maladies dites « orphelines ».

1 Citation de Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique au Collège de l'université de Londres

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